โรคเพมฟิกัส (Pemphigus) เป็นกลุ่มอาการของโรคผิวหนังที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดตุ่มน้ำพองที่มีหนองขึ้นบริเวณผิวหนังหรือเยื่อบุผิวอื่น ๆ เช่น ในดวงตา จมูก ปาก ลำคอ หรืออวัยวะเพศ และเมื่อตุ่มน้ำแตกออกจะกลายเป็นแผลและทำให้รู้สึกเจ็บปวดได้
โรคเพมฟิกัสสามารถพบได้ทุกวัย แต่จะพบมากในวัยกลางคนหรือผู้สูงอายุ แม้จะไม่ใช่โรคติดต่อ แต่ถือเป็นโรคเรื้อรังที่ต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเพื่อควบคุมอาการ เนื่องจากการปล่อยให้มีอาการโดยไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้เกิดการลุกลาม ติดเชื้อ หรือในกรณีร้ายแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต
อาการของโรคเพมฟิกัส
อาการหลักคือเกิดตุ่มน้ำพองขึ้นบนผิวหนังหรือเยื่อบุผิวและสามารถแตกออกได้ง่าย เมื่อกลายเป็นแผลอาจทำให้รู้สึกเจ็บปวดและนำไปสู่การติดเชื้อตามมา ทั้งนี้ อาการของโรคเพมฟิกัสสามารถแบ่งออกได้เป็น 2 ประเภทหลัก ดังนี้
โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังชั้นลึก (Pemphigus Vulgaris)
เป็นประเภทที่พบได้บ่อยที่สุด ผู้ป่วยจะมีตุ่มน้ำพองภายในปาก มีลักษณะอ่อนนุ่มและแตกออกได้ง่าย สามารถลุกลามไปสู่ผิวหนังบริเวณอื่นได้ทั่วทั้งร่างกาย ผู้ป่วยมักรู้สึกเจ็บปวดบริเวณที่มีอาการ หากมีตุ่มน้ำภายในปากจะทำให้รับประทานอาหารลำบากกว่าปกติ โรคเพมฟิกัสชนิดนี้จะไม่ทำให้ผู้ป่วยมีอาการคันและมักไม่ทิ้งรอยแผลเป็นบนผิวหนัง แต่ในผู้ที่มีอาการติดเชื้ออาจเกิดรอยแผลเป็นได้
โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังชั้นตื้น (Pemphigus Foliaceus)
เป็นประเภทที่พบได้น้อยกว่า ผู้ป่วยจะเริ่มมีตุ่มน้ำพองบริเวณหนังศีรษะหรือใบหน้า และลามไปยังหน้าอก หลังหรือไหล่ แต่มักไม่เกิดภายในปาก ผู้ป่วยจะรู้สึกคันในบริเวณที่มีอาการและมักไม่รู้สึกเจ็บปวด
อาการของโรคเพมฟิกัสอาจคล้ายคลึงกับโรคเพมฟิกอยด์ (Bullous Pemphigoid) และโรคเริม เนื่องจากอาการของโรคจะมีตุ่มน้ำขึ้นบนผิวหนังคล้ายกัน จึงอาจเข้าใจผิดว่าเป็นโรคเดียวกัน แต่ตุ่มน้ำของโรคเพมฟิกอยด์จะมีลักษณะแตกได้ยากและพบในผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี ขณะที่โรคเริมจะเกิดจากการติดเชื้อไวรัสและทำให้เกิดตุ่มน้ำบริเวณผิวหนังหรืออวัยวะเพศ ไม่ได้เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย อย่างไรก็ตาม หากมีอาการคัน มีตุ่มขึ้นภายในปากหรือบนผิวหนังโดยที่อาการไม่ดีขึ้น ควรไปพบแพทย์เพื่อวินิจฉัยและรับการรักษา
สาเหตุของโรคเพมฟิกัส
โรคเพมฟิกัสเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและไม่ใช่โรคติดต่อ โดยปกติแล้ว ระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดี้ (Antibody) ซึ่งมีหน้าที่ต่อต้านสิ่งแปลกปลอมอย่างแบคทีเรียหรือไวรัสที่เข้าสู่ร่างกาย แต่หากระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ ร่างกายอาจสร้างแอนติบอดี้ขึ้นมาทำลายเซลล์ผิวหนังดีในชั้นหนังกำพร้า (Epidermis) จึงทำให้เกิดตุ่มน้ำพองขึ้นตามมา แต่สาเหตุของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด
ในบางกรณี โรคเพมฟิกัสอาจเกิดขึ้นจากปัจจัยต่อไปนี้
- ผลจากการได้รับยาบางชนิด เช่น ยากลุ่มเอซีอี อินฮิบิเตอร์ (ACE inhibitors) ยาเพนิซิลลามีน (Penicillamine) ยาไพร็อกซิแคม (Piroxicam) หรือยาอื่น ๆ
- ผู้ใหญ่วัยกลางคนและผู้สูงอายุ อาจมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคเพมฟิกัสมากกว่าวัยอื่น ๆ
- ผู้ที่มีโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง (Autoimmune Disease) โดยเฉพาะโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis)
- ผู้ที่มีสัญชาติหรือเชื้อสายในแถบตะวันออกกลาง เมดิเตอร์เรเนียน อินเดียเหนือ รวมถึงชาวยิวและเปอร์เซีย
การวินิจฉัยโรคเพมฟิกัส
โรคเพมฟิกัสเป็นโรคที่วินิจฉัยได้ยาก ผู้ป่วยอาจต้องปรึกษาแพทย์เฉพาะทางด้านผิวหนังเนื่องจากโรคนี้มีลักษณะคล้ายกับโรคอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำขึ้นบริเวณผิวหนัง โดยในขั้นแรกจะเริ่มจากการสอบถามอาการ ประวัติสุขภาพของผู้ป่วย และตรวจร่างกายเบื้องต้น โดยสังเกตอาการที่บริเวณผิวหนังหรือภายในช่องปาก
หลังจากนั้นแพทย์อาจตรวจเพิ่มเติมด้วยวิธีต่อไปนี้
- การทดสอบบริเวณผิวหนัง (Skin Exam) โดยใช้นิ้วมือหรือสำลีถูผิวหนังบริเวณที่ไม่มีตุ่มน้ำพอง หากพบว่าผิวหนังหลุดลอกได้ง่ายจะเป็นตัวช่วยบ่งชี้ว่าเป็นโรคเพมฟิกัส
- การตัดชิ้นเนื้อผิวหนังส่งตรวจ (Skin Biopsy) แพทย์จะตัดชิ้นเนื้อบางส่วนจากบริเวณที่มีอาการตุ่มน้ำพอง และตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์หรืออาจส่งตรวจไปยังห้องปฏิบัติการ
- การตรวจเลือด เพื่อตรวจวัดแอนติบอดี้ในเลือดที่ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพอง
- การตรวจส่องกล้องภายในลำคอ (Endoscopy) ใช้ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการของโรคเพมฟิกัสชนิดลึก โดยการสอดท่อขนาดเล็กในลำคอของผู้ป่วยเพื่อตรวจหารอยแผลอาการอื่น ๆ ภายในลำคอ
การรักษาโรคเพมฟิกัส
หากรับการรักษาโรคเพมฟิกัสเร็วอาจสามารถควบคุมอาการของได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้น การรักษาโรคเพมฟิกัสสามารถรักษาแบบผู้ป่วยนอก โดยใช้วิธีดูแลตนเองที่บ้านร่วมกับการใช้ยาเพื่อบรรเทาอาการและควบคุมการเกิดตุ่มน้ำพอง ดังนี้
การดูแลตนเอง
ผู้ป่วยสามารถดูแลตนเองเพื่อบรรเทาอาการของโรคได้ดังนี้
- ทำความสะอาดผิวหนังด้วยสบู่ที่อ่อนโยนและทามอยส์เจอร์ไรเซอร์ เพื่อเพิ่มความชุ่มชื้นให้แก่ผิวหลังการทำความสะอาด
- รับประทานยาทาแก้ปวดที่สามารถหาซื้อได้ทั่วไปตามคำแนะนำของแพทย์ และหากมีแผลที่ต้องได้รับการดูแลรักษาที่โรงพยาบาล ควรไปพบแพทย์ตามการนัดหมาย เพื่อป้องกันการติดเชื้อและรอยแผลเป็น
- หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่ทำให้เกิดแผลบนผิวหนัง
- หลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารรสเผ็ด เปรี้ยวจัด หรืออาหารร้อนที่อาจทำให้รู้สึกเจ็บแสบบริเวณตุ่มน้ำในปากเพิ่มขึ้น
- หลีกเลี่ยงการสัมผัสแสงแดดจัดเป็นระยะเวลานาน เนื่องจากรังสียูวีอาจกระตุ้นให้เกิดตุ่มน้ำพองใหม่บนผิวหนัง
- หากมีตุ่มน้ำพองในปากจนยากต่อการแปรงฟันหรือทำความสะอาดช่องปากได้ลำบาก ควรปรึกษาทันตแพทย์ถึงการใช้อุปกรณ์พิเศษและวิธีการทำความสะอาดช่องปาก เพื่อป้องกันโรคเหงือกและฟัน